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2023-7-4 21:16
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今年的6月29日是第14个“天下硬皮病日”。硬皮病是一种影响满身多个器官且没法治愈的本身免疫性罕有病，中国得病率约万分之一，全球约有250万患者。 这类疾病不但会使患者的容貌发生改变，严重者出现“面具脸”，还能够累及身材的任何部位，如肌肉、血管和内脏都能够发生瘢痕及纤维化。欧洲硬皮病同盟将每年的6月29日定为天下硬皮病日。旨在进步公众对硬皮病的熟悉，为硬皮病患者缔造更友爱的保存情况。 在上海儿童医学中心风湿免疫科病房，记者见到确诊硬皮病的12岁男孩林林（假名），疾病给他带来的最大影响就是皮肤软化和僵硬。
林林妈妈告诉记者：“最起头只是皮肤有点红，后来就渐渐分散了，2021年在南通一家医院做了病理检查说是硬皮病。孩子不感觉痒和痛，没感受，就当做皮肤病看，没什么结果，还是在继续分散。” 硬皮病是一种以范围性或满盈性皮肤增厚和纤维化为特征的本身免疫结缔构造病，最明显的特征是皮肤增厚发硬，落空原有弹性，形成一般面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，构成“面具脸”。首要分为范围性硬皮病和系统性硬皮病两大类。前者多病发于儿童期，后者多病发于黄金年龄的女性，会累及身材多个器官和系统。 患者林林确诊的是范围性硬皮病，其病发机制还不明白，能够与传染、内排泄平衡、胶原代谢异常、血管病变、免疫紊乱等身分相关。虽然范围性硬皮病不会成长为系统性硬皮病，但此类患者肢体不灵活、皮肤懦弱，活动受限更轻易受伤，系钮扣、拧瓶盖等简单的小事对于他们来说城市是应战。 上海儿童医学中心风湿免疫科主任金燕樑说：“范围性硬皮病分为五品种型，一般刚起头都是粉红色的皮肤水肿，到渐突变白，像蜡状，最初像皮革状，皮肤是捏不起来的，很厚。” 作为一种本身免疫性罕有病，范围性硬皮病今朝仍缺少明白有用的治疗药物，达不到治愈结果。临床治疗目标主如果尽快减缓炎症反应，一旦炎症消失，机体就会吸收一些纤维构造，使得皮肤逐步重新变软，但对已经成型的纤维构造几近没有结果。是以，在没法防备的情况下，尽早识别及治疗尤其重要，特别要尽早确诊。 “像这个病人（林林）在治疗一年前就发现了，一向当一般皮肤病在治疗，没有真正依照硬皮病停止标准治疗干涉。我们大大都皮肤病有频频，会自动减缓然后再出现病情，而硬皮病不是如此，它是停止性停顿，假如碰到这样的状态，家长就要斟酌能否存在硬皮病。”金燕樑医生暗示。 义务编辑 倪莉琪 笔墨 李理 摄影 闵迪 |
